Трансфузия при патологии гемостаза

У пациентов с редкой патологией клеток крови системы гемостаза, которым переливают тромбоцитарную массу, риск смерти увеличивается на 2 - 5%. Уровень смертности повышается при таких заболеваниях, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гепарин - индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) и иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

К такому выводу пришли ученые из медицинского университета Джона Хопкинса на основании исследования истории болезни более чем 100 000 пациентов с редкой патологией клеток крови - ТТП, ГИТ и ИТП. Все три патологи связаны с неправильной реакцией иммунной системы, которая приводит к низкому содержанию тромбоцитов и повреждению кровеносных сосудов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура – жизненно опасное состояние, которое характеризуется геморрагической сыпью и низким содержанием тромбоцитов, которые возникают в результате закупорки мелких сосудов тромбами. Эта патология встречается в соотношении 1:100 000 населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура – менее серьезная патология, которая встречается 1:20 000 детей и 1:50 000 взрослых, и часто проходит сама собой.

Гепарин - индуцированная тромбоцитопения – жизненно угрожающее состояние, которое возникает в качестве реакции на лечении гепарином, препаратом для предупреждения образовании тромбов. По непонятным причинам, от 1 до 5% пациентов введение гепарина вызывает извращенную реакцию иммунной системы – начинается активное продуцирование тромбов вместо их растворения.

Переливание тромбоцитарной массы проводилось 10.1% пациентам с диагнозом ТТП, 7.1% - с ГИТ и 25.8% - с ИТП. У пациентов с ТТП смертность увеличилась практически в 2 раза при проведении трансфузии. С диагнозом ГИТ риск смерти увеличился в 5 раза.

В ходе исследования было обнаружено, что переливание тромбоцитаной массы проводилось 1 пациенту с ТТП из 10 и 1 с ГИТ из 13. Несмотря на то, что в целом доказана неэффективность и вредность переливания тромбоцитарной массы при данных заболеваниях крови. Лечащие врачи просто не знали, что пациенты страдали на патологию кровяных телец и трансфузия может привести к тяжелым последствиям.

Один из участников исследования Аарон Тобиан говорит: «Поскольку эти заболевания встречаются редко, то их тяжело хорошо изучить. Высказывались предположения, что трансфузия может усугубить состояние пациента, но это были лишь предположения. Наше исследования доказало, что существует четкая взаимосвязь между переливанием тромбоцитов пациентам с ТТП, ГИТ и ИТП и повышением уровня смертности».

Авторы исследования рекомендуют внести следующие изменения в схему лечения. Пациентам с ТТП и ГИТ назначать переливание крови только при массивных кровопотерях или хирургических операциях. Для пациентов с ИТП и низким уровнем тромбоцитов необходимо отменить гепарин и назначить другой препарат для понижения свертывания крови. При поступлении в госпиталь пациентам с диагнозом ТТП необходимо назначать препараты плазмы для заместительной терапии.

Результаты исследования были опубликованы в журнале Blood